Cancerul oaselor maxilare

Caractere clinice și patogenie

• Cel mai agresiv și frecvent tip de sarcom osos.
• Vârstă — 25–30 ani, cu frecvență asociată retinoblastomului.
• Origine — medulară, cu neoformare de țesut osteoid.
• Deformări dure, dureroase ale corticalelor.
• Dureri spontane în episoade scurte; tablou clinic similar sarcoamelor.

Semne de debut și perioada de stare

• Dureri nevralgiforme în absența patologiei dento-parodontale.
• Mobilitate dentară inexplicată, anestezie pe NAI.
• Post-extracție: muguri cărnoși, hemoragici în alveolă, absența vindecării.
• Deformarea corticalelor vestibulare neregulată, creștere rapidă.
• Infiltrație extensivă a părților moi, evoluție fulminantă.
• Sângerări spontane și în actele funcționale; dureri de mare intensitate.
• Malnutriții, anemii, cașexie; metastazează rapid plamîn, creier, ficat.

Diagnostic imagistic

• Radiologie: Triunghiurile lui Codman (împingeri periostale), margini de raze de soare, imagine de arici sau pernă cu ace.
• Radiotransparență difuză cu radioopacitate, fără delimitare netă.

Diagnostic diferențial

• Miozita osifiantă post-traumatică.
• Alte sarcoame osoase (Ewing, condrosarcom).

Tratament

• Rezecție largă monobloc a formațiunii tumorale cu părtile moi infiltrate.
• Conduita terapeutică cervicală (evidare cervicală radical modificată).
• Radio-chimioterapie obligatorie.
• Reconstrucție osoasă și a părților moi (grefe fibrulare liber-vascularizate, bară de titan).

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Vârstă — 5–30 ani.
• Tablou clinic similar sarcoamelor primare.
• Particularity: febră, leucocitoză, VSH crescut și anemie.
• Prognostic rezervat.

Diagnostic imagistic

• Radiologic: Imagine în foi de ceapă — reacție periostală caracteristică.

Tratament

• Similar osteosarcomului: rezecție largă + radio-chimioterapie.
• Răspunde bine la chimioterapie inițială.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Foarte rar.
• Localizare — suprafața osului, cu origine în periost.
• Debut lent și invazie treptată în os și părțile moi.

Diagnostic diferențial

• Miozita osifiantă.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Al doilea ca frecvență dintre sarcoamele osoase.
• Neoformare sarcomatoasă de țesut cartilaginos.
• Maxim în regiunea anterioară — 60%.
• Poate debuta din os sănătos sau din tumori benigne osoase (condroame).
• Tablou clinic similar sarcoamelor.

Aspect macroscopic

• Dură, cartilaginoasă, netedă și lobulată.

Diagnostic imagistic

• Radiologic: Radiotransparență largă cu pereți groși, zone de calcificare — imagine de pernă de ace.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Derivă din țesuturile fibroase, respectiv vasculare.
• Tablou clinic identic cu alte sarcoame primare.
• Prognostic și diagnostic asemănător celorlalte tipuri.

Diagnostic și tratament

• Similar sarcoamelor primare: rezecție largă, radio-chimioterapie.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Transformare malignă a ameloblastomului.
• Origine directă din epiteliul odontogen sau membrana epitelială a chisturilor odontogene.
• Vârstă — 50–60 ani.
• Simptomatologia inițial dominată de tumora benignă.
• Malignizare — evoluție fulminantă, infiltrarea țesuturilor moi, adenopatie metastatică loco-regională.
• Metastazare rapidă la distanță.

Diagnostic imagistic

• Radiologic: Radiotransparență difuză cu margini zimțate, neregulate — os mâncat.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Extrem de rar.
• Localizare — mandibulă, sinusul maxilar.
• Evoluție mai lentă comparativ cu sarcoamele.
• Răspunde bine la chimioterapie.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Populație africană, copii.
• Transformare malignă a limfocitelor B.
• Epstein-Barr virus crește riscul — mediat de malarie, apare în zone endemice.
• Mase tumorale intracraniene — posibilă paraplegie.
• Mase tumorale abdominale.
• Evoluție fulminantă.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Tablou clinic similar cu tumora primară osică.
• Evoluția este mai lentă comparativ cu formele primare.
• Tabloul clinic dominat de tumora primară organică.
• Durerea cedează la aspirină (diferință de sarcoamele primare).

Sturi de origine

• Sân (frecvent).
• Plămân.
• Rinichi.
• Medulă suprarenală.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• 60% dintre carcinoamele tegumentare cervico-faciale.
• Peste 65 ani, M > F.
• Risc: radiații solare, vânt, xeroza cutanată.

Forme clinice

• Superficială: Nereliefată, eczematoasă, extindere în suprafață, margini neregulate, regiuni atrofice alternate cu regiuni cicatriciale. Rar la nivel cervico-facial.
• Nodulară: Culoare roz-roșie, desen vascular — vasodilatație supraiacent tumorii. Frecvent.
• Pigmentară: Asemănătoare nevul pigmentar, greu diferențiat de melanom malign. Pode prezenta ulcerații superficiale; invazie profundă.
• Morpheică: Debut — leziune maculară, polimorfă, albicioasă cu margini slab delimitate. Perioada de stare — leziuni extinse, ulcerate, infiltrează structurile vecine în profunzime și suprafață.

Particularitate clinică

• Localizări la nivelul planurilor de fuziune embriologică — greu de controlat chirurgical.
• Aproape niciodată NU dau metastaze ganglionare sau la distanță.

Diagnostic diferențial

• Carcinomul spinocelular.
• Carcinomul cu celule Merkel.
• Carcinomul metatipic.
• Melanomul (forma pigmentară).
• Leziuni cu potențial malignizare (keratoza actinică, keratoacantomul, cornul cutan).
• Dermatofibrosarcomul.
• Tumori benigne traumatizate și ulcerate.

Tratament

• Excizie: Margini 5 mm (debut), 1 cm (stare) — control 95%.
• Plastia defectului postoperator.
• Dispensarizare cervicală.
• Niciodată: chiuretaj, cauterizare sau iradiere.
• Dispensarizare ganglionară (rar metastaze).

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• 30% dintre carcinoamele tegumentare.
• Localizări în zone expuse la soare.
• Aspect — nodul subcutanat, ulcerat la tegument.
• Margini neregulate, infiltrative în profunzime.
• Poate fi grefat sau nu pe fond de Keratoză actinică.
• Orice ulcerație tegumentară care nu se vindecă — suspiciune tumoră malignă.

Metastazarea și prognosticul

• Metastaze ganglionare loco-regionale!!
• Foarte limfofile, >6 mm în profunzime.
• Scalp + regiune auriculară — intraparotidian + loja marilor vase.
• Alte localizări — submentoniană, submandibulară + loja marilor vase.
• POT SĂ SE DEZVOLTE PÂNĂ LA CÂȚIVA ANI DE LA REZECȚIA TUMORALĂ.
• Risc marcat de diseminare limfatică, recidive tumorale.

Factori de risc pentru metastazare

• Peste 2 cm diametru.
• Grad histologic G3, G4.
• Profunzime peste 6 mm.
• Localizarea tumorii (buze, scalp, regiune temporală, invazia peri-nervoasă și peri-vasculară).

Tratament

• Excizie largă / compozită: 5 mm (debut), 1 cm (stare).
• Reconstrucția defectului postoperator.
• cN0: Evidare cervicală profilactică homolaterală (cele cu risc).
• cN+: Evidare cervicală radical modificată după caz.
• Scalp — Parotidectomia totală homolaterală.
• Radio-chimioterapie asociată.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Combinație histologică între carcinomul bazo-celular și spinocelular.
• Evoluție și tratament convergente cu carcinomul bazo-celular.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Persoane în vârstă.
• Apare prin transformare malignă a celulelor epiteliale Merkel (în contact cu TNL).
• Nodul sub-dermic roșu, violaceu cu suprafață lucioasă.
• Agresivă.
• Metastaze ganglionare la 2/3 din pacienți.

Tratament

• Excizie largă: Margini libere 2,5–3 cm.
• Evidare cervicală radical modificată după caz.
• Scalp — Parotidectomia totală homolaterală.
• Radiochimioterapie postoperatorie.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Formă de sarcom tegumentar, rar (2%).
• Derivă din celulele dermului — origine mezenchimală.
• Mutații genetice la cromozomii 17 și 22, fără componentă ereditară.
• Pot fi potențate de factori chimici, fizici sau traumatici.
• Vârstă — 20–40 ani.
• Evoluție lentă, nodul subcutanat la debut.
• Trimite prelungiri difitiforme în țesutul subcutanat.

Particularități

• Netratată — agresivitate locală, potențial recidivant marcat.
• Se dezvoltă atât în profunzime cât și în suprafață.
• Rata de metastazare limfatică și la distanță — scăzută.

Tratament

• Excizie largă: 2 cm margini de siguranță 3D.
• Reconstrucția defectului postoperator.
• cN0: Dispensarizare activă cervicală.
• cN+: Evidare cervicală radical modificată după caz.
• Scalp — Parotidectomia totală homolaterală în cN+.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Localizare — scalp și facies.
• Îngroșări tegumentare de culoare roșu închis – negru.
• Evoluție lentă.
• Poate metastaza loco-regional și la distanță.

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Placarde, noduli subcutanați — roșii / violacei / maronii.
• Poate apărea și visceral sau ganglionar.
• La debut — papule infiltrative la pacienți SIDA cu imunosupresie marcată.
• Tratamentul este cel al bolii de fond (terapie antiretrovirală).

Imagini

Caractere clinice și patogenie

• Transformarea sarcomatoasă a pericitelor (celule ce alcătuiesc pereții vaselor capilare).
• Localizare — tegument, țesuturi cervico-sinusale, structuri musculare.
• Tratament — excizie chirurgicală.
• Evidare cervicală radical modificată profilactică sau curativă.
• Reconstrucția defectului postoperator.

Imagini

Caractere clinice și epidemiologie

• Vârstă — 50–60 ani.
• 10–25% din totalul melanoamelor sunt localizate cervico-facial.
• Zona geniană și regiunea supero-anterioară cervicală.
• Pot apărea și endo-oral — fibromucoasa gingivală și palatul dur.

Factori de risc

• Expunerea la ultraviolete — arsuri solare din copilărie.
• Tipul rasial — 12 ori mai mare la albi.
• Nevii pigmentari congenitali, nevii displazici.
• Lentigo maligna.
• Melanoame în familie — 8 ori mai mare risc.
• Melanoame în antecedente personale — 9 ori mai mare.

Forme clinice

• Melanomul nodular: Extrem de invaziv. Se extinde minim în plan superficial, rapid în profunzime. Tumora depășește rapid dermul papilar și cel reticular. Crește exofitic rapid.
• Melanomul superficial: Evoluție mai lentă în plan superficial. În timp ajunge să invadeze țesuturile în profunzime.
• Melanomul mucoasei orale: Mucoasa orală, sept nazal, oro-rino-faringe. Cel mai frecvent crestă gingivală. Leziuni negre, infiltrative, asimetrice cu creștere exofitică. Metastaze loco-regionale și la distanță.

Criteriile ABCDE

• A – Asimetrie
• B – Borders (margini neregulate)
• C – Culoare (variații – roz, mov, brun)
• D – Diametru – mai mare de 6 mm
• E – Elevația / evoluție rapidă a modificărilor

Stadializare (Breslow și Clark)

• T0: Hiperplazie melanocitară atipică (Clark I).
• T1: 0,75 mm – derm papilar (Clark 2).
• T2: 0,75–1,5 mm – joncțiunea dermului papilar cu reticular (Clark 3).
• T3: 1,5–4 mm – derm reticular (Clark 4).
• T4: peste 4 mm – țesut subcutanat (Clark 5).

Prognosticul

• Profunzimea invaziei:
  • T1 – 95%
  • T2 – 90–94%
  • T3 – 67–84%
  • T4 – sub 67% la 5 ani
• Ulcerația – 10 ani: 50% (ulcerate), 78% (neulcerate).
• Localizarea — scalp.
• Metastazele în tranzit — depozite limfatice subcutanate/cutanate ale melanomului primar, la distanță, dar care nu ajung bazinul limfatic nodal de drenaj.
• N+ (stadiul III), M+.

Tratament

• Stadiile I și II (cN0) / Stadiul III (cN+) / Stadiul IV (M+):
  • Profunzime sub 1 mm — margini 1 cm 3D.
  • Profunzime 1–4 — margini 2 cm 3D.
  • Localizările pe scalp — margini 3 cm 3D.
• Evidare cervicală radical modificată profilactică în N0 și terapeutică în N+ (single stage cu tumoră primară).
• Imunoterapie — interferon, interleukina 2, anticorpi monoclonali.

Imagini

Indicații

• Plan tegumentar mobil sau posibilitate de a crea mobilitate prin disecție fără distorsiune a punctelor cheie faciale.
• Excizie în felie de portocală 4:1 — proporție lungime/lățime care permite închidere directă.

Tehnica

• Sutura respectă linia de tensiune a pielii (RSTL — Relaxed Skin Tension Lines).
• Cicatrice subtilă și invizibilă pe termen lung.

Indicații și limitări

• La defecte mari ale scalpului — acceptabil pentru zone pilate.
• La pacienți tarați (vârstnici, comorbiditati) care nu suportă reconstrucții ample ale defectelor mari.
• De evitat la față: Rezultat estetic slab, culoare/textură inadecvate, risc contracție și cicatrici.

Lamboul Limberg

• Adiacent cu o margine a defectului postoperator.
• Rotează, translează sau transpozitionează în defect.
• Țesut local cu potrivire culoare/textură optimă.

Lamboul Esser (Cheek rotation)

• Rotație anterioară a țesutului geniean; mobilitate mare datorită punctului de rotație lateral.
• Excepțional de eficient la defecte geniene și faciale mediale.

Lamboul bilobat (Treflă)

• Un singur punct pivotant; permite translație pe arcuri.
• Defecte geniene importante.
• Împrumută țesut cervical — crează mică deformare la nivel cervical.

Lambouri cervicale

• Indicații: defecte perimandibulare, parotideo-maseterine, cervicale postero-superioare.
• Pot fi pediculate anterior sau posterior.
• Pot fi avansate, rotite, transpoziționate sau translate în defect.
• Vascularizie la întâmplare — baza lambou trebuie să fie largă.

Imagini

Caracteristici

• Lambour pediculat fascio-cutanat temporo-frontal.
• Vascularizație axială superioară din arterele temporale superficiale.
• Grosime adaptabilă; poate include os/muscle după necesități.

Indicații

• Defecte temporo-faciale și geniene mari.
• Coperta de sânge sigură pentru intra-operator.

Imagini

Indicații și avantaje

• Indicate în defecte largi, compozite — imposibil de reconstruit optim cu lambouri locale sau loco-regionale.
• Fără limitări de lungime; viabilitate maximă; integrare superioară.
• Permit reabilitare implanto-protetică și restabilire funcțională completă.

Dezavantaje

• Tehnică de microsurgerie — necesită echipă specializată.
• Morbiditate variabilă la sit donor.
• Timp operatoric lung.

Imagini

Factori preoperatori

• Anemia (Hb < 8 g/dL).
• Status nutritiv deficitar — hipoproteinemie și hipovitaminoză (vit A, C, K).
• Radioterapie preoperatorie — ischemia tisulară, fragil fibros.
• Chimioterapie preoperatorie — imunosupresie.
• Diabetul, vasculitele și status cardio-pulmonar deficitar.

Factori intraoperatori

• Incizii cutanate incorecte — cu tensiune, în plan nefiziologic.
• Tehnici chirurgicale incorecte — disecție agresivă, lezare vasculară.
• Alegerea incorectă a tehnicii de plastie reconstructivă.
• Sutură în tensiune la nivel cutanat sau mucozal.
• Alegerea incorectă a materialului de sutură.
• Regularizarea incorectă a marginilor osoase secționate (cremaliere aspră).
• Extirparea incompletă a tumorii — reactivare inflamației.
• Drenajul incorect al plăgii — serom, hematomă.

Factori postoperatori

• Necroza parțială sau totală a lambourilor — ischemia critică.
• Dezvoltarea seromului sau hematomului — comresare.
• Infectarea plăgii — Staphylococcus, Streptococcus, anaerobii.
• Inițierea prematură a alimentației orale — tracție pe sutură.

Manifestări clinice

• Dehiscență — separarea marginilor plăgii la 5-10 zile postoperator.
• Fistula salivară (faringostomie, orostomie) — drenaj salivă prin plagă → deshidratare, electrolit.

Imagini

Patogenie și manifestări

• Ruptura arterei carotide comune sau interne — intra sau postoperator.
• Poate apărea spontan în zilele/săptămânile după intervenție — datorită necrozei peretelui vascular.
• Deces sau hemiplegie contralaterală — cu sau fără potențial de recuperare.

Prevenție

• Planuri chirurgicale precise; evitare traumatizării vaselor pe NA, jugulară.
• Protecție vascularității — lambouri cu vascularizație sigură.
• Tromboprofilaxie postoperatorie dacă risc.

Mucozita de iradiere (stomatotoxicitate directă)

• Destrucția mitozei celulelor epiteliale din mucoasa orală și faringiană.
• Ciclul de viață al celulelor — 4 zile (3-4 straturi) — apare 12-16 zile de la início tratamentului.
• Manifestări: Eritem al mucoasei → placard de exsudat fibrinos → ulcerații rapide confluente → arii largi denudate cu membrane alb-gălbui.
• Masticație dureroasă; disfagie cu afagie.
• Disproteinemie și deshidratări importante în lipsa atitudinii terapeutice.

Stomatita de iradiere (stomatotoxicitate indirectă)

• Leziuni cauzate de traumatizarea mucoasei orale (lucrări protetice incorecte, margini anfractuoase, resturi radiculare).
• Infecții secundare — candidoze, herpes simplex.
• Tratament: Identificare și eliminare factor traumatic (cât mai puțin traumatic posibil).
• CONTRAINDICATĂ extracția dentară post-RT! Doar tratamente supragingivale.

Tratament mucozitei

• Igienă orală riguroasă; renunțarea la alcool, fumat, lichide/alimente astringente.
• Suspensii topice cu anestezici — reducerea disconfortului.
• Sucralfate — medicament antiulceros; se leagă de proteine mucoasă → peliculă protectoare.
• Zilactina — film ocluziv pe bază de acid tanic.
• Irigații cu aspirină efervescentă — diminuarea durerii.
• Vindecarea primară — 3 săptămâni.

Radiodermită

• Turn-over celular mai lent — debut la 3 săptămâni.
• Eritem progresiv → proces descuamativ inițial uscat, apoi umed (după doza de radiații).
• Doze mari → ulcerații tegumentare.

Imagini

Xerostomia (secchezza bucală)

• Distrugerea glandelor salivare majore (parotide, submandibulare, sublinguale).
• Scaderea secreției salivare — la 5 zile de la início RT; definitiv la final tratament.
• Parțial compensată prin hipertrofia glandelor salivare neiradiate.
• Se evită RT bilaterală pe glandă parotidă. Imposibil de evitat la tumori rinofaringe.
• Factori favorizanți: Apariție carii dentare, infecții orale (candidoze), tulburări gustative majore, malnutriție.
• Tratament: Salivă artificială (carboximetilceluloză); suspensii antifungice (nistatin + ketoconazol, fluconazol); antivirali (Acyclovir pentru herpes).

Alopecia

• Distrugerea definitivă a foliculilor piloși.
• Apare în zona de iradiere (scalp, regio temporală).
• Complicație irreversibilă.

Imagini

Tulburări de fonație

• Pierderea musculaturii limbii, secționare n. hipoglos.
• Voce grav modificată; articuație defectuoasă.

Tulburări gustative

• Pierderea papiflelor gustative; radiație directă pe limbă.
• Asociat cu xerostomie — sinergie nefastă.

Tulburări de deglutiție

• Risc de aspirație datorită pierderii controlului muscular.
• Traheostomie de protecție — indicată la rezecții extensive.

Tulburări neurologice senzitive

• Leziuni plexului cervical superficial — n. occipital mic, auricular mare, cervical transvers, supraclavicular.
• Leziuni trigeminalului — anestezie hemifaces.

Tulburări neurologice motorii

• Paralizii faciale — n. facial lezat la parotidectomie.
• Paralizii faringiene cu tulburări deglutiție — n. glosofaringian, vag, laringeu recurent.
• Risc crescut aspirație — nevoia traheostomie permanentă.

Imagini

Ischemia și fibroză tisulară

• Celulele endoteliului vascular au replicare lentă (turn-over câteva luni).
• Inițial: Dilatații vasculare — teleangiectazii cutanate și mucoase (capilare ectazice, fragile).
• Tardiv: Devascularizare progresivă → necroze tisulare de diferite grade.
• Fibroză tisulară: Moartea țesutului conjunctiv; migrații fibroblasti; exces colagen → rigiditate, aderențe.

Necroza părților moi

• Superficială și localizată — ușoară indurație la periferie.
• Tratament local antiinflamator; igienă minuțioasă.
• Diagnostic diferențial cu recidiva tumorală: Confuzii majore — biopsie incizională obligatorie.

Osteoradionecroză (ORN)

• Patogenie: Celulele vulnerabile sunt endoteliul vascular intraosos și osteocitele (turn-over foarte scăzut la adult).
• Mitozele sunt declanșate de necesitatea reparației osoase (traumatisme chirurgicale, microtraumatisme protetice).
• Radioterapia — limitează formarea de țest osos nou prin liza osteocitelor și osteoblastelor.
• Tromboză vasculară + endartrite vasculară → diminuarea perfuziei sanguine osoase.
• Osul necrotic devine susceptibil la infecții — osteomielită pe fond de osteoradionecroză.

Susceptibilitate mandibulă

• Mandibula mai susceptibilă decât maxila — densitate crescută, vascularizație mai slabă, capacitate de înmagazinare majoră a radiațiilor ionizante.
• Risc osteo-necroză — 10 ani de la finalizarea RT.

Prevenție și tratament ORN

• Obligatorie: Asanarea completă a cavității bucale ÎNAINTE de RT (extracții, tratamente), dentiție sănătoasă.
• Tratament: Antibioprofilaxie + sechestrectomie — prevenția dezvoltării osteomielitei.
• Rezecții segmentare — la patienti cu iminență de fractură în os patologic.
• Reconstrucția osoasă este contraindicată în ORN establecă (os devascularizat, fragil).

Imagini