Torusuri și osteopatii ale oaselor maxilare

Caractere clinice și localizare

• Exostoza situată de-a lungul suturii mediane a palatului dur, în special în cele 2/3 posterioare
• Aspect polimorf — neted sau lobulat
• Mucoasa acoperitoare nemodificată, consistent osoasă la palpare
• Poate ulcera în caz de traumatism

Manifestări funcționale

• Tulburări masticatorii și fonatorii
• Dificultăți de deglutiție în cazurile volumetrice
• Semn clinic de rutină la examen intraoral

Imaginologie

• CT: radioopacitate bine delimitată
• Imagine în 3D utilă pentru planificare chirurgicală

Tratament

• Rezecția modelantă prin abord oral
• Decolarea mucoperiostului și rezecție cu instrumentar rotativ/pile de os
• Sutura în plan
• Meșă iodoformată sau placă palatinală pentru limitarea spațiului mort și hematomului

Localizare și epidemiologie

• Fața linguală a mandibulei în zona premolară
• Predominanță la adulții tineri, frecvent asociat cu bruxism
• 90% bilateralitate

Evoluție naturală

• Tendință de regresie volumetrică cu înaintarea în vârstă
• Potențial de creștere ocupând planșeul bucal

Imaginologie

• CT: radioopacitate bine delimitată
• OPT: radioopacitate suprapusă peste rădăcinile dentare, aspect caracteristic

Tratament

• Similar torusului palatin: rezecție modelantă oral
• Incizie sublinguală cu decolarea lamboului lingual
• Sutura în plan

Patologie și epidemiologie

• Celule gigante (mieloplaxe) = precursori osteoclastici/osteoclaste
• Tumor benign cu caracter agresiv și osteolitică marcată
• Similară cu leziuni în alte oase ale scheletului
• Vârstă tipică: 20-30 ani, predominanță feminin
• Localizare frecventă: regiunea anterioară mandibulară

Caractere clinice

• Asimptomatică la debut
• Evoluție în 2 forme: neagresivă și agresivă
• Forma neagresivă: niciodată nu perforează corticale
• Forma agresivă: deformare nedureroasă a corticalelor osoase până la fractură în os patologic
• Mucoasa acoperitoare nemodificată

Manifestări dentare și radiologice

• Devitalizare retrogradă, resorbție radiculară
• Mobilitatea dinților vecini
• Radiotransparentă uniloculară sau multiloculară, bine delimitată, fără contur radioopac
• Dimensiune: 5-10 cm

Diagnostic diferențial

• Malformații centrale arterio-venoase
• Keratochistul odontogen primordial
• Mixomul odontogen
• Fibromul ameloblastic
• Histiocitoza cu celule Langerhans
• Ameloblastomul
• Chistul osos anevrismal

Tratament

• Inițial: chiuretajul leziunii (rata de recidivă: 10-20% forma neagresivă, 50% forma agresivă)
• Rezecția segmentară cu 1 cm margini de siguranță + reconstrucția defectului
• Injectare intralezională de interferon alfa2a pentru reducția tumorală

Etiopatogenie

• Producția în exces a parathormonului — controlează echilibrul fosfo-calcic
• Forma primară: adenom paratiroidian, hiperplazie paratiroidă, carcinomul paratiroidian (hipercalcemie marcată)
• Forma secundară: insuficiență renală cronică, deficit de vit D, absorbție deficitară de calciu, hipersecreție secundară de parathormon (hipocalcemie marcată)

Manifestări generale

• Triada: calculi renali, afectare osoasă, ulcer duodenal
• Vârstă tipică: 50+ ani

Caractere osoase și radiologice

• Osteodistrofie generalizată cu reducerea densității osoase
• Ștergerea desenului trabecular (aspect de sticlă mată)
• Risc crescut de fractură a oaselor lungi
• Resorbția subperiostală a falangelor
• Ștergerea laminei durae generalizată
• Tumori brune — doar în afectări severe (leziuni centrale cu celule gigante)
• Localizare: maxilare, coaste, pelvis, oase lungi

Diagnostic diferențial

• Leziunea centrală cu celule gigante în absență de hiperparatiroidism (dozarea calcemiei)

Tratament

• Endocrinologic: leziunile se remit progresiv cu menținerea parathormonului în limite normale
• Chirurgical (doar în iminență de fractură în os patologic): tratament identic cu leziunea osoasă cu celule gigante

Caracteristici genetice și epidemiologie

• Afecțiune rară cu caracter familial
• Transmitere autozomal dominantă
• Apariție în jurul vârstei 2-5 ani

Manifestări clinice

• Multiple leziuni cu celule gigante la nivelul oaselor maxilare, bilateral și simetric
• Deformare progresivă și bilaterală a feței — "aspect bucălat"
• Vizibilitate anormală a sclerei — "privesc spre cer, aspect de heruvim"

Aspecte biochimice

• Nu se evidențiază modificări biochimice sau hormonale
• Diferență esențială față de tumora brună din hiperparatiroidism

Evoluție naturală

• Formele tip I au tendința de remisie odată cu încheierea perioadei de creștere
• Justifică temporizarea intervenției chirurgicale

Tratament

• Dispensarizare activă
• Rezecția modelantă la cererea pacientului din considerente estetice sau funcționale
• Evitarea intervenție chirurgicale precoce în formele tip I

Patologie și clasificare

• Celule mononucleare din seria monocitelor/macrofagelor cu rol în prezentarea antigene limfocitelor T
• Afectează: epiderm, mucoasă, parenchim pulmonar, ganglioni limfatici, structuri osoase
• Trei forme: granulomul eozinofil osos (monoostotic/poliostotic), boala Hand-Schuller-Christian (cronică diseminată), boala Letterer-Siwe (acută diseminată)

Granulomul eozinofil Langerhans

• Manifestare inițial asimptomatică
• Deformare osoasă ± durere difuză/sensibilitate dureroasă
• Radiotransparentă cu distrucție marcată osoasă — dinții plutesc în imagine RT
• După exteriorizare la nivelul părților moi: leziuni ulcerative proliferative mucozale

Histiocitoza cronică diseminată — Boala Hand-Schuller-Christian

• Caracter multifocal, sistemic
• Triada clasică: leziuni osoase, diabet insipid (hiposecreție ADH din leziuni la nivelul șeii turcești), exoftalmie (leziuni orbitare)
• Subfebrilități și erupții cutanate

Histiocitoza acută diseminată — Boala Letterer-Siwe

• Multisistemic + multifocal la sugari — rată mare de deces infantil
• Manifestări: subfebrilitate, letargie, scădere ponderală
• Afectarea osoasă cu exoftalmie
• Tegumentar: rash și ulcerații la nivelul scalpului
• Afectarea măduvei osoase: pancitopenie + anemie (deces)
• Adenopatii cervicale, hepato-spleno-megalie, diabet insipid
• Pulmonar: infiltrat micronodular interstițial și reducerea unghiului costo-diafragmatic

Diagnostic diferențial

• Parodontopatia marginală cronică profundă severă/juvenilă
• Osteosarcomul
• Leucemia acută
• Osteomielita

Tratament

• Chiuretaj chirurgical
• Rezecții marginale în leziuni localizate
• Rezecții segmentare + reconstrucția defectelor mandibulare/maxilare
• Chimioterapia în formele diseminate: vincristină, ciclosporine
• Prognostic rezervat — afectare multifocală osoasă, sistemică, caracter acut, vârstă copilăriei
• Supraviețuirea la 5 ani: ~50%

Patologie și epidemiologie

• Fenomene anarhice de apoziție și resorbție osoasă cu modificări structurale și de rezistență
• Etiologie incertă: factori virali, genetici (15-30% familial), endocrini
• Vârstă tipică: peste 40 ani, predominanță masculinã
• Poate fi monoostotic dar cel mai frecvent poliostotic
• Localizare frecventă: pelvis, vertebre, craniu, femur

Manifestări clinice maxilo-faciale

• Poate fi total asimptomatică inițial
• Durere severă osoasă fără cauză dento-parodontală la nivelul oaselor maxilare
• La nivel articular: artrită, dureri și hipomobilitate
• Creșterea progresivă a circumferinței craniene în leziuni craniene

Caractere radiologice

• Focare de radiotransparentă — osteoporosis circumscripta
• Focare de os sclerotic — aspect de "lână"
• Hipercementoză dentară
• Radioopacitate multifocală sau generalizată alternând cu RT

Manifestări generale și ocluzale

• Creșterea dimensională a etajului mijlociu — facies de leonin (leontiasis ossea)
• Obstrucție nazală prin lățirea cornetelor și deviere de sept
• Ocluzal: incongruențe dento-alveolare cu spațieri
• Deformarea oaselor lungi — postură simiană

Teste biochimice

• Fosfatază alcalină crescută
• Hidroxipolină crescută în urină
• Calcemie și fosfatemie în limite normale
• Scintigrafia osoasă: hipercaptantă pentru iod radioactiv

Complicații și transformare sarcomatoasă

• Risc crescut de transformare sarcomatoasă — osteosarcom (mai frecvent pe oase lungi, 1-13%)

Diagnostic diferențial

• Displazia osoasă floridă
• Tumora brună din hiperparatiroidism
• Displazia fibroasă
• Osteosarcomul
• Osteomielita cronică

Tratament

• Nu necesită tratament specific în forme asimptomatice
• Rebazarea protezelor/refacerea acestora
• Precauție în extracția dentară (hipercementoză) + os hipervascular cu risc de hemoragie semnificativă
• Tratament de fond: antagoniști ai parathormonului — calcitonina/bifosfonați (cu risc de necroză osoasă)
• Cazuri severe: chimioterapie
• Tratamentul durerii: analgezice uzuale

Patologie generală

• Serie de afecțiuni ereditare cu creștere patologică a densității osoase
• Indusă de alterarea funcției osteoclastelor — nu este asigurată funcția resorbției osoase

Osteopetroza infantilă

• Evident la naștere sau în primele luni de viață — formă severă
• Fracturi osoase + compresii ale nervilor cranieni: cecitate, surditate, paralizie facială, anestezii
• Atrezie de sinusuri paranazale
• Anemie și hepatosplenomegalie
• Facies lățit, hipertelorism, nas turtit, proeminență boselor frontale
• Erupție dentară întârziată
• Risc de osteomielită crescut
• Radiologic: nu se poate diferenția medular de cortical; radioopacitate generalizată

Osteopetroza adultului

• Manifestări clinice reduse
• Asimptomatică dar cu risc de osteomielită după extracții dentare simple
• Imagine radiologică caracteristică

Diagnostic diferențial

• Displazia osoasă floridă
• Boala Paget cu evoluție îndelungată
• Osteomielita
• Osteoradionecroza
• Displazia fibroasă

Tratament

• Prudență în tratamente chirurgicale dento-alveolare — risc major de osteomielită/osteonecroză
• Prevenție: igienă impecabilă și tratament odontale complet
• Grefele osoase contraindiciate
• Osteomielită: chiuretaj + oxigenoterapie hiperbară
• Tratament general: transplant de măduvă osoasă
• Adjuvante: interferon gamma-1b, calcitriol, corticosteroizi, parathormon, eritropoetină

Genetică și patologie

• Sindrom cu caracter autozomal dominant
• Afectează fenomenele de osificare desmală și encondrală
• Interesează întregul schelet

Manifestări scheletale

• Absența claviculelor cu centură scapulară subdezvoltată și gât alungit
• Nanism (înălțime ~150 cm)
• Craniu disproporționat de mare comparativ cu corpul
• Hipertelorism și nas turtit
• Bose frontale și parietale proeminente
• Închiderea întârziată a fontanelelor
• Boltă palatină adâncă

Tulburări dentare

• Tulburări de număr, poziție și erupție dentară
• Persistența pe arcadă a dinților temporari
• Anomalie dento-maxilară clasa AIIIa Angle

Tratament

• Odontectomia dinților supranumerari
• Redresare chirurgical-ortodontică a dinților permanenți
• Tratament de fond ortodontic corect condus pentru limitarea anomaliei de Clasa A3a

Patologie și etiopatogenie

• Alterare a fenomenelor de maturare și remodelare osoasă
• Înlocuire a structurilor osoase corticale și medulare cu țesut conjunctiv fibros slab organizat
• Mutația/deleția post-zigotică a genei GNAS1 care codifică proteine de maturare osoasă
• Severitatea depinde de momentul deleției în viața intra-uterina:
• În faze incipiente: afectare celulelor stem nediferențiate, afectare osteoblastică, melanocitară, endocrină
• Tardiv: afectare strict a formării scheletului osos
• Post-natal: afectare monoostotică

Displazia fibroasă monoostotică (80% cazuri)

• Adulți în a 2-a decadă de viață, mai frecvent la nivelul oaselor maxilare
• Deformarea nedureroasă a maxilarelor (mai frecventă)
• Poate interesa ambele maxilare, craniul sau oasele zigomatice — displazie fibroasă cranio-facială
• Dinții sunt vitali, fără mobilitate dar pot prezenta deplasări
• Aspect radiologic sclerotic de sticlă mată — RT cu RO
• Dezorganizarea și calcifierea redusă a trabeculelor osoase
• Zonele dentate: lamina dura slab definită, dispariția spațiului parodontal

Diagnostic diferențial: Displazia fibroasă vs Fibromul osifiant

Diagnostic diferențial larg

• Osteomielita, Boala Paget, Osteosarcomul

Displazia fibroasă poliostotică (20% cazuri)

• 2 sau mai multe oase la distanță
• Deformări și fracturi ale oaselor lungi și bazinului
• Afectări femurale cu discrepanță evidentă între lungimile membrelor inferioare — "crosă de hockey"
• Leziuni cutanate: pete pigmentare "cafe au lait", mai slab delimitate decât cele din neurofibromatoză
• Sindromul Jaffe-Lichtenstein

Tulburări endocrine în forma poliostotică

• Precocitate sexuală cu menarha chiar în primele luni de viață
• Hiperparatiroidism
• Adenoame hipofizare
• Sindromul McCune-Albright

Tratament

• Leziunile monoostotice: rezecția cu margini de siguranță + reconstrucția defectului
• Pacienții care refuză intervenție curativă: reducții tumorale cu risc de recidivă
• Cazuri de transformare sarcomatoasă — osteosarcom
• Radioterapia contraindicată — risc de osteosarcom

Epidemiologie și localizare

• Malformații venoase și arterio-venoase la nivel osos
• Vârstă tipică: 10-20 ani, predominanță feminin
• Localizare: 2/3 la mandibulă

Manifestări clinice

• Inițial pot fi asimptomatice
• Durere difuză și deformarea corticalelor osoase la evoluție
• Desen vascular mucozal accentuat/malformații vasculare de părți moi asociate
• Hemoragii gingivale în absența patologiei parodontale
• La palpare: pulsatile — freamăt vascular (în malformații arterio-venoase)

Imaginologie

• Aspect radiologic: radiotransparentă multiloculară — "fagure de miere" sau "baloane de săpun"
• Angiografia este obligatorie pentru diagnostic pozitiv și planificarea chirurgicală

Diagnostic diferențial

• Ameloblastomul
• Mixomul odontogen
• Fibromul ameloblastic
• Displazia fibroasă
• Fibromul osifiant
• Tumora centrală cu celule gigante
• Chistul osos anevrismal
• Osteomielita cronică sclerozantă
• Osteosarcomul

Tratament și precauții vitale

• Precauții: hemoragii cu risc vital după extracții dentare
• Biopsia incizională este CONTRAINDICATĂ — risc de deces din hemoragie masivă
• Diagnostic sigur: puncție aspirativă intra-tumorală în locul biopsiei incizionale
• Angiografie superselectivă preoperatorie cu embolizare temporară sub control angiografic
• Intervenția chirurgicală 24-48 ore după embolizare
• Rezecția segmentară mandibulară/rezecția maxilară cu reconstrucția osoasă
• Rezecția asociată a părților moi implicate