Tumorile benigne ale părților moi orale și cervico-faciale

Patogenie și caractere clinice

• Sinonim: epulis fissuratum.
• Persoane în vârstă, edentați purtători de proteze mobile.
• Iritație cronică a mucoasei prin instabilitatea unei proteze dentare mobile — fundul șanțului vestibular, mai rar versant palatinal sau lingual.
• 2 pliuri de mucoasă (nemodificată sau hiperemică) paralele, între care pătrund marginile bazei protezei totale.
• Poate prezenta ulcerație. Variază de la 1 cm la întregul șanț vestibular.
• Consistență fermă, fibroasă, nedureros (dureros doar în infectare).

Forme clinice

• Polipul fibro-epitelial — palatul dur, secundar purtării îndelungate a unei proteze mobile pe fond de igienă deficitară. Formațiune vegetantă, pediculată, poate fi ridicată de pe plan prin instrumentare sau palpare.
• Hiperplazia papilomatoasă inflamatorie — palatinal + rebord alveolar superior la pacienții care poartă permanent proteză + igienă deficitară. Poate apărea și la nepurtătorii de proteză (HIV, igienă deficitară, respirație orală). Excrescențe multiple, mici, pe mucoasă hiperemică. ± candidoză orală (în HIV — candidoză orală floridă). Usturime și durere la palpare.

Diagnostic diferențial

• Tumori maligne — forma ulcerată în debut sau stare: leziuni ulcerate, infiltrative, bază mai mare decât ulcerația, fixare rapidă la os (osteoliză tumorală), adenopatie metastatică loco-regională.

Tratament

• Inițial — îndepărtarea factorului cauzal: pacientul nu poartă proteza 10–14 zile.
• Tratament local: antiinflamatorii, antifungice, antialgice (glicerină boraxată cu nistatin).
• Două variante:
  • Hiperplazia dispare complet → rebazarea protezei totale corespunzător.
  • Hiperplazia persistă → tratament chirurgical:
    • Incizie care circumscrie formațiunea, plasată în mucoasă clinic sănătoasă.
    • Periostul este păstrat.
    • Grefe de piele / grefe mucozale / meșă iodoformată — granulație secundară.
    • Asociere cu tehnici de adâncire a șanțurilor vestibulare.
    • Se readaptează proteza veche sau se confecționează una nouă (purtată pe perioada cicatrizării pentru menținerea adâncimii șanțului și consolidarea neo-gingiei fixe).
    • Se trimite la examen HP.
• Polipul fibroepitelial + hiperplazia papilomatoasă → excizie, igienă riguroasă, ± tratamentul candidozei.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Hiperplazie reactivă a mucoasei cavității orale, formată din țesut granulativ, ca răspuns la un factor iritativ local.
• Factori iritativi: carie de colet, lucrare protetică, coroană incorect adaptată, obturație debordantă, traumatism ocluzal.
• Formațiune pseudotumorală, pediculată sau sesilă; mm – cm.
• Culoare și consistență variabile cu vechimea:
  • Recente — vascularizate, țesut fibros redus → roșu aprins, moi, sângerează la palpare.
  • Vechi — mai puțin vascularizate, țesut fibros bine reprezentat → roz, ferme.
• Crește rapid, alarmând pacientul.

Forme clinice

• Gingivală — cea mai frecventă.
• Extragingivală — botriomicomul: jugal, lingual, labial, frecvent prin traumă ocluzală sau auto-mușcare.
• Granulomul gravidei — exacerbat de estrogeni / progesteron + deficiențe nutriționale, igienă deficitară.

Diagnostic diferențial

Localizare gingivală:

• Fibromul osifiant periferic (epulis fibros) — consistență mai fermă, culoare roz deschis, nu apare decât în legătură cu un dinte; diagnostic de certitudine doar histopatologic.
• Granulomul periferic cu celule gigante — culoare mai albăstruie; diagnostic de certitudine doar histopatologic.
• Tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare — infiltrează osul, fixate în profunzime, evoluție fulminantă, adenopatie satelită loco-regională.

Alte localizări (botriomicom):

• Papilomul mucoasei orale — nu sângerează spontan / la mici traumatisme; aspect conopidiform caracteristic HPV; diagnostic de certitudine histopatologic.
• Fibromul mucoasei orale — consistență mai fermă, culoare roz deschis.
• Forme de debut ale tumorilor maligne — leziuni ulcerate, infiltrative, pe bază mai mare decât ulcerația, fixare rapidă la os, osteoliză tumorală, adenopatie metastatică.

Tratament

• Granulom piogen gingival:
  • Incizie la 2 mm țesut sănătos, cu tot cu periost. Dacă osul este moale, demineralizat → chiuretaj până în os sănătos.
  • Extracția dinților se impune doar dacă își pierd mobilitatea după extirpare.
  • Plaga se vindecă per secundam (meșă iodoformată), rar grefă conjunctivă.
  • Se îndepărtează factorul cauzal.
• Alte localizări — botriomicomul: excizie + sutură primară + îndepărtarea factorului iritativ (ocluzie, brackets, obturații etc.).

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• În fapt o hiperplazie reactivă a țesutului conjunctiv fibros parodontal, nefiind un fibrom propriu-zis.
• Derivă din structuri parodontale; posibile osificări intralezionale din cement / lamina dura.
• Creasta alveolară, întotdeauna în legătură cu un dinte.
• Tineri, în regiunea frontală.
• Formațiune gingivală a papilei interdentare, sesilă, rar pediculată, fixată la nivelul ligamentului parodontal.
• Fermă la palpare, ~2 cm, culoare deschisă roz / roșu. Poate fi ulcerată prin traumatisme / decubit.
• Evoluează lent; dintele rareori e mobil.
• Rx — osteoliză pe septul interdentar, inter-radicular, alveolar ± osificări intralezionale.

Diagnostic diferențial

• Granulomul piogen gingival (epulis granulomatos) — consistență mai redusă, culoare roșie, sângerează la mici traumatisme; diagnostic de certitudine doar histopatologic.
• Granulomul periferic cu celule gigante (epulis cu celule gigante) — culoare mai albăstruie; diagnostic de certitudine doar histopatologic.
• Tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare în perioada de debut.

Tratament

• Excizie + structurile parodontale din care derivă, cu margini de 2 mm.
• Astfel cel mai frecvent — extracție dentară vecină.
• Dintele se conservă când nu e mobil postoperator ± adiție os, grefă conjunctivo-epitelială.
• Rezecțiile incomplete — 15–20 % recidivă.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Leziune hiperplazică pseudotumorală localizată pe creasta alveolară, derivată din periost sau structurile ligamentului parodontal.
• Poate fi de etiologie iritativă.
• Mai frecvent peste 50 ani, sexul feminin.
• Exclusiv pe creasta alveolară dentată (factor traumatic) sau edentată.
• Leziune nodulară ~2 cm, rar 5–7 cm. Culoare roșie-violacee, consistență ferm-elastică, sesilă (mai rar pediculată).
• Rx — osteoliză a osului alveolar subiacent, chiar și a rădăcinii dentare.
• În zonele edentate, Rx = aspect de „os ciupit” (confuzii cu tumori osoase maligne).

Diagnostic diferențial

• Granulomul piogen gingival (epulis granulomatos) — consistență mai redusă, culoare roz-roșie, sângerează la mici traumatisme; diagnostic de certitudine doar histopatologic.
• Fibromul osifiant periferic (epulis fibros) — consistență mai fermă, culoare roz deschis, doar în legătură cu un dinte.
• Tumori maligne ale mucoasei crestei alveolare în faza de debut.

Tratament

• Extirparea formațiunii la 2 mm margini de siguranță, împreună cu periostul și osul osteitic.
• Îndepărtarea factorului iritativ.
• În funcție de gradul de implantare osoasă, dinții se conservă / se extrag.
• Plaga se vindecă per secundam — meșă iodoformată, ciment parodontal.
• Sau grefă epitelio-conjunctivă.
• Recidivă 10 % când țesuturile afectate nu sunt îndepărtate în totalitate.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Foarte rar, predilecție pentru sexul feminin. Leziune congenitală.
• Cel mai frecvent paramedian pe creasta alveolară, dar și lingual.
• Formațiune polipoidă, roz-roșie, mm – 2 cm, rareori > 2 cm.
• Formele mari → insuficiență respiratorie acută (IRA), tulburări de masticație și alimentație → subnutriție.

Diagnostic diferențial

• Nodulii Bohn.
• Perlele Epstein.

Tratament

• Principial se poate remite spontan în câteva luni.
• Excizia chirurgicală se impune aproape în toate cazurile.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Mărirea de volum unilaterală, mai rar bilaterală, a m. maseter, prin hipertrofie musculară datorată unei hiperfuncții.
• Cauze: bruxism uni/bilateral, masticație unilaterală, parafuncții ale aparatului masticator.
• Vizibilă la inspecție și palpatoric când pacientul strânge dinții în ocluzie.
• Considerente estetice, sindrom algo-disfuncțional ATM, asimetrie facială în formele unilaterale.
• NU are implicație patologică tumorală. Tulburări cosmetice și estetice.

Diagnostic diferențial

• Tumori parotidiene benigne sau maligne — situate în plin parenchim parotidian, maseter suplu; diagnostic imagistic.
• Tumori ale ramului mandibular cu efracția corticalei externe — leziuni osoase identificabile imagistic.
• Abcesul maseterin — semne celsiene, edem de vecinătate, trismus.

Tratament

• Primar — decondiționarea obiceiului vicios: gutiere de dezangrenare, echilibrare ocluzală IM = RC.
• Reducție chirurgicală modelantă a m. maseter:
  • Incizie endo-orală de la apofiza coronoidă pe fața anterioară a ramului vertical mandibular.
  • Decolarea mucoperiostului + secționarea fasciculelor m. maseter în exces.
  • Controlul hemostazei + sutură + mecanoterapie activă/pasivă, fizio-kinetoterapie.
• În caz de persistență a obiceiurilor vicioase postoperator — hipertrofia reapare.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Implantarea traumatică de periost activ în masa musculară.
• Celulele stem mezenchimale din periost se diferențiază și formează structuri osoase / matrice condroidă calcificată intramusculară.
• Frecvent la tineri / adolescenți cu activitate osteogenică și metabolică crescută.
• Post-traumatic (plăgi contuze, zdrobite), cel mai frecvent la nivel maseterin.
• Limitarea deschiderii gurii — NU trismus (nu este o infecție).
• Cicatrice tegumentară, anamnestic — traumatism vechi în regiune.
• CT — radioopacități în masa musculară, uneori în legătură cu corticala osoasă. În unele situații, focarele de osificare fac corp comun cu articulația, inducând anchiloză temporo-mandibulară.

Diagnostic diferențial

• Evoluție îndelungată cu episodul traumatic și examenul CT tranșează diagnosticul.
• Leziune vasculară / hemangiom cu fleboliți — freamăt vascular, tegumente/mucoase violacee, caracter pulsatil — congenitale, cresc cu organismul (pacientul se cunoaște cu patologia).
• Fibroza musculară post-traumatică — nu prezintă radioopacități pe CT.
• Tumori maligne osoase primare — condrosarcoame, osteosarcoame — evoluție fulminantă, osteoliză tumorală prin infiltrație, infiltrația părților moi și ulcerarea la mucoasă/tegument, metastaze loco-regionale și la distanță precoce.

Tratament

• Stadiul de miozită — extirpare chirurgicală cu mușchiul din care provine + mecanoterapie + fiziokinetoterapie.
• Stadiul de anchiloză ATM — artroplastie cu material de interpoziție (neo-menisc articular) sau protezarea ATM + mecanoterapie + fiziokinetoterapie.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Proliferare tumorală benignă a stratului spinos al epiteliului, cauză probabilă: infecția cu HPV (tipurile 2, 6, 8).
• Epidemiologie — 20–50 ani cel mai frecvent, fără predilecție pentru sex.
• Localizare — mucoasa linguală, jugală, labială (frecvent); palat dur, văl palatin, luetă (alte localizări); tegumentar.
• Formă — formațiune tumorală cu creștere exofitică, verucoasă, cu prelungiri digitiforme.
• Dimensiune — 0,5–1 cm, foarte rar peste 1 cm.
• Consistență — moale / fermă în funcție de reprezentarea țesutului fibros.
• Suprafață — neregulată, culoare roșiatic-albicioasă sau culoarea mucoasei normale; depinde de gradul de keratinizare.
• Margini — bine delimitate. Mobil față de planurile subiacente.

Forme clinice

• Papilomul sino-nazal — sinusuri și fose nazale; asimptomatic, diagnostic endoscopic. Poate produce obstrucție nazală, meatică + retenție de mucus + sinuzită. 3 forme: scuamos, celule cilindrice, inversat (risc mare de malignizare în timp).
• Papilomul tegumentar (veruca vulgară). Multiple = papilomatoză tegumentară sau orală.

Diagnostic diferențial — papilom oral

• Granulomul piogen (botriomicomul) — sângerează spontan / la mici traumatisme; dificil de diferențiat clinic, diagnostic de certitudine histopatologic.
• Fibromul mucoasei orale — suprafață netedă, mucoasă acoperitoare normală, mai ferm la palpare.
• Forme de debut ale carcinomului verucos.
• Forme de debut vegetante ale carcinomului spinocelular.
• Forme de debut ale cancerului cavității orale — evoluție rapidă, infiltrează în profunzime, bază largă de implantare, fixate, neregulate, adenopatie satelită.

Diagnostic diferențial — papilom sino-nazal

• Mucocelul / sialochistul sino-nazal.
• Forme de debut ale tumorilor maligne ale mucoasei sino-nazale (de mezostructură).

Tratament

• Extirpare în totalitate cu baza de implantare în „felie de portocală”, 2–5 mm țesut sănătos.
• Controlul hemostazei și sutură.
• Tegumentar — aceleași principii ± reconstrucție cu lambouri locale pentru implantări sesile mari (evitarea modificării conturului și șanțurilor faciale).
• Papilomul sino-nazal — extirpare pe cale rinologică ± cura radicală a sinusului maxilar.
• Tratament antiviral de fond; evitarea expunerii la factorii de risc.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Tumorile cu origine în glandele salivare mici se dezvoltă prin proliferarea structurilor epiteliale — epiteliu glandular sau al canalelor de excreție.
• Entități: adenomul pleomorf, adenomul canalicular, adenomul cu celule bazale, mioepiteliomul, oncocitomul, papilomul ductal, sialadenomul papilifer etc.
• Adenomul pleomorf este cea mai frecventă formă.
• Localizare tipică — palat dur / moale paramedian.
• Formațiune tumorală submucoasă, creștere lentă; dimensiuni mari pot trece dincolo de linia mediană.
• Consistență fermă; mucoasa acoperitoare nemodificată, mobilă pe tumoră; tumora mobilă față de osul palatin.
• Poate fi ulcerată dacă e traumatizată sau la purtătorii de proteze mobile.
• Osul palatin poate prezenta o denivelare („amprentă tumorală”), dar niciodată osteoliză.
• În alte regiuni — formațiune tumorală fermă la palpare, mobilă, regulată, mucoasă liberă.
• Risc crescut de transformare malignă în urma evoluției îndelungate.

Diagnostic diferențial

• Tumori maligne ale glandelor salivare mici — în special carcinomul adenoid chistic (localizări palatine): evoluție mai rapidă, mucoasa supraiacentă se ulcerează, apar durerea și liza osoasă, dure la palpare, ferme, fixate la os, adenopatie satelită.
• Abcesul palatinal — evoluție de câteva zile, durere marcată, consistență fluctuentă, semne de inflamație.
• Pentru celelalte localizări: tumori benigne mezenchimale (fibrom, lipom etc.).
• Pentru celelalte localizări: forme de debut nodular ale tumorilor maligne.

Tratament

• Excizia chirurgicală indiferent de localizare, împreună cu glanda salivară din care derivă.
• Formațiunea este bine delimitată — facilitează excizia.
• Palatinal — incizia în festonul gingival sau în „felie de portocală”.
• Se recomandă extirparea mucoasei supraiacente în caz de aderență.
• Controlul hemostazei + sutură.

Imagini

• Leziune pigmentară a mucoasei orale, produsă prin hiperproducția locală de melanină și creșterea concomitentă a numărului de melanocite.
• Adulți. Localizare — mucoasa labială inferioară, dar și jugală, gingivală sau palat dur.
• Aspect — maculă rotundă sau ovală, cel mai adesea solitară, culoare maronie / negricioasă, distribuție uniformă, rareori depășește 7–10 mm.
• Diagnostic diferențial — melanomul mucozal.
• Tratament — extirpare chirurgicală.

• Proliferare localizată, benignă, a celulelor derivate din creasta neurală — celulele nevice.
• Tegument, frecvent. Maculă (nereliefată), bine demarcată, maronie / negricioasă.
• În evoluție — papulă (reliefată), sesilă, pigmentarea diminuă. Poate fi la nivelul zonelor de pilozitate.
• Prin traumatism cronic — se ulcerează — riscul de melanom 1 / 1.000.000.
• Excizia din considerente traumatice, estetice etc.

• Risc 15–20 % de transformare în melanom.
• Se recomandă excizia chirurgicală și reconstrucția defectului ori de câte ori este posibil.

Caractere clinice / patogenie

• Cea mai frecventă formațiune tumorală prezentă în cavitatea orală.
• Hiperplazia țesutului conjunctiv — poate fi sau nu pusă în legătură cu un microtraumatism cronic.
• Localizare — mucoasă (fața ventrală și marginile laterale ale limbii, jugal cel mai frecvent), tegumentară (genian, nazal, frontal cel mai frecvent), superficială sau profundă.
• Formă — formațiune tumorală nodulară. Dimensiune 0,5–2 cm, foarte rar peste 2 cm.
• Consistență — moale / fermă / dură (raport fibre conjunctive : vase sanguine : vase limfatice).
• Suprafață — regulată, netedă, acoperită de mucoasă cu aspect normal. Poate prezenta ulcerații, inflamații prin microtraumatisme.
• Margini — bine delimitate. Bază sesilă sau pediculată, mobilă față de planurile subiacente.
• Nedureros spontan sau la palpare.

Localizările tegumentare

• Noduli subcutanați, consistență fermă, mobili pe planurile subiacente, tegumentul acoperitor integru și mobil pe suprafața tumorală.
• Tulburări estetice. Margini regulate, neinfiltrând părțile vecine.
• Prezintă capsulă conjunctivă — bine delimitată.

Diagnostic diferențial

Caracterele clinice tranșează diagnosticul în principiu.

• Granulomul piogen (botriomicomul) — sângerează spontan sau la traumatisme minore.
• Papilomul mucoasei orale — suprafață neregulată, conopidiformă, mucoasă acoperitoare modificată, culoare albicioasă.
• Lipomul — consistență moale, mai profund în țesutul grăsos; endo-oral transpare culoarea gălbuie.
• Forme de debut nodular al cancerului de cavitate bucală (glande salivare minore) — dure, se fixează rapid în profunzime, ulcerează la nivel mucos + adenopatie metastatică de însoțire.

Tratament

• Mucos — extirparea + baza de implantare (sesilă sau pediculată) cu margini de 2 mm.
• La nivelul tegumentelor cervico-faciale, fibroamele sunt de obicei subtegumentare; extirparea se face fără dificultate datorită capsulei conjunctive care le delimitează.
• Controlul hemostazei + sutură primară.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Afecțiune cu caracter ereditar, autozomal dominantă. Nu are caracter congenital.
• Aspect normal la vârsta copilăriei.
• Adolescenți — dezvoltare fibromatoasă a gingiei, colorație normală, consistență fibroasă / fermă.
• Poate fi localizată sau generalizată la întregul rebord gingival.
• Poate fi discretă — mărirea generalizată doar a papilelor gingivale — sau fruste, cu mărirea întregii fibromucoase gingivale ajungând la dimensiuni impresionante.
• Nesângerândă și nedureroasă.
• Dacă apare în cursul erupției dinților permanenți — reprezintă obstacol pentru erupție.
• Dimensiuni mari → elefantiazis gingival. Tulburări funcționale și cosmetice.

Diagnostic diferențial

• Hiperplazia gingivală medicamentoasă — epilepsie (fenitoină), imunosupresoare (ciclosporina), patologie cardiacă — blocante ale canalelor de calciu (nifedipină, verapamil).
• Din leucemii acute — gingivită ulcero-hemoragică, sângerează spontan și la cele mai mici traumatisme.
• Neurofibromatoza ereditară — prezintă pete tegumentare „café au lait”, neurofibroame multiple.

Tratament

• Obiective: facilitarea erupției dentare, ocluzie habituală normală, facilitarea igienei orale riguroase.
• Gingivectomia extinsă cu îndepărtarea gingiei în exces și reconturarea papilelor dentare. Dinții se expun până la coletul anatomic.
• Recidivează la 1–2 ani — reintervenție.
• Igiena riguroasă întârzie recidiva.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Tumoră benignă a țesutului adipos.
• Metabolismul lipidic al lipomului este independent de metabolismul lipidic al individului — lipom și la persoane slabe.
• Cel mai frecvent pe trunchi, membre; dar și latero-cervical / endo-oral foarte rar.
• Laterocervical — profund de mușchiul platisma: jugulo-carotidian, submandibular, submentonier, omo-trapezoidal.
• Masă tumorală cu creștere lentă — deformează regiunea anatomică. Tegumentele acoperitoare sunt mobile și nemodificate.
• Formațiune bine delimitată, 0,5–3 cm (foarte rar > 4 cm). Consistență moale / fermă.
• Suprafață regulată, netedă. Margini bine delimitate. Mobilă față de planurile subiacente.
• Endo-oral — transpare culoarea gălbuie prin mucoasă. Frecvent lingual, jugal, planșeu, labial.
• Mucoasa este nemodificată, mobilă, neaderentă de tumoră.

Tratament

• Extirpare chirurgicală. Îngreunată de prelungiri digitiforme — potențiale recidive în caz de excizie incompletă.
• Controlul hemostazei + sutură primară.
• Fibrolipom (capsulă fibroasă) — enucleere facilă, rareori recidivează.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Varietate non-tumorală rară, datorată continuării proliferării lipoblastelor la nivelul siturilor cu grăsime fetală.
• Mase lipomatoase difuze, importante, localizate toracic, gluteal, dar și în regiunea cervico-facială.
• Multiple lipoame localizate simetric și bilateral: occipital, parotidian, submandibular, laterocervical, axilar, fese, trunchi.

Diagnostic diferențial

• Cervico-facial — toate entitățile chistice, tumorale benigne și adenopatiile cronice ale părților moi (de dezvoltat toate).
• Oral — toate entitățile chistice, tumorale benigne și maligne (debut nodular de părți moi).

Tratament

• Excizii multiple — rată mare de recidivă.
• Extrem de vascularizate, hemostază minuțioasă — risc crescut de hemoragii postoperatorii și hematoame disecante.
• Controlul hemostazei + sutură primară.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Din celulele Schwann — se asociază întotdeauna cu traiectul unui nerv — periferic, perinervos.
• 30–50 ani. OMF + zone de flexie a membrelor.
• Limbă, planșeu bucal anterior, și endo-osos.
• Crește volumetric și împinge nervul din care derivă.
• Debut insidios, asimptomatic. În stare — formațiune tumorală nodulară, asimptomatică sau discret dureroasă.
• Mobilă pe planurile adiacente. Mucoasa acoperitoare nemodificată, se poate vedea prin transparență vasc mucozală.
• Formele endo-osoase — anestezie / parestezie în teritoriul de inervație. Deformarea corticalelor în evoluție, fără infiltrarea mucoasei adiacente.

Diagnostic diferențial

• Neurofibromul — la nivelul porțiunii centrale a filetului nervos, înglobează nervul și poate infiltra difuz țesuturile adiacente.
• Toate tumorile benigne cu aspect nodular.
• Toate formațiunile chistice de părți moi.
• Tumori maligne cu debut nodular.

Tratament

• Excizia formațiunii tumorale cu conservarea nervului. Bine delimitată și încapsulată — favorizează excizia.
• Controlul hemostazei + sutură primară.
• Forme endo-osoase — incizia cu decolarea muco-periostului; osteotomia controlată cu expunerea nervului și excizia formațiunii. Sutură.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Cea mai frecventă tumoră a nervilor periferici.
• Origine din structuri variate — fibroblaști, perinerv sau epinerv.
• Situat în porțiunea centrală a nervului, înglobând nervul.
• Tineri / adulți.
• Formațiune nodulară, consistență moale la palpare → în evoluție fermă, lobulată.
• Marginile slab delimitate față de țesuturile vecine.
• Localizat endo-oral (limbă, jugal) / tegumentar cervico-facial.
• Foarte rar endo-osos (spre deosebire de schwannom).

Diagnostic diferențial

• Toate formațiunile tumorale benigne ale cavității orale (localizări jugale) și maligne.
• Fiind slab delimitat, mai frecvent cu: hemangiom, limfangiom, rabdomiom, tumori maligne cu debut nodular.

Tratament

• Incizia cu expunerea formațiunii tumorale.
• Excizia cu 2 mm țesut sănătos.
• Pentru nervi motori importanți (hipoglos, facial etc.) — izolarea capetelor nervoase și interpoziția unei grefe nervoase din nervul sural (neurorafie de interpoziție).
• Controlul hemostazei + sutură.

Imagini

• Afecțiune ereditară autozomal dominantă rezultată prin mutația unei gene de pe cromozomul 17.
• Boala von Recklinghausen.
• Neurofibroame multiple.
• Macule tegumentare cu pigmentație caracteristică — café au lait (cafea cu lapte).
• În creștere — tulburări cosmetice, estetice și funcționale.
• Risc de transformare malignă — leziunile cu evoluție îndelungată.
• Tratamentul nu are niciodată intenție curativă.

• Afecțiune ereditară autozomal dominantă rezultată prin mutația unei gene de pe cromozomul 22.
• Formă rară cu numeroase neurofibroame intracraniene.
• Leziunile periferice sunt în general absente.
• În evoluție produc fenomene de hipertensiune intracraniană.
• Necesită tratament NCH în caz de nevoie.

Caractere clinice / patogenie

• Tumoră benignă a țesutului nervos specializat, reflexogen, de la nivelul vaselor mari — bifurcația carotică.
• Frecvent la pacienții ce locuiesc în regiuni de mare altitudine — stimularea continuă a zonei reflexogene prin hipoxie cronică.
• Formațiune tumorală laterocervicală, pulsatilă, nedureroasă, cu creștere lentă.
• Eco-doppler — raportul tumorii cu glomusul carotidian.
• Tumoră secretantă de catecolamine (adrenalină, noradrenalină) — HTA persistentă.

Diagnostic diferențial

• Formațiuni tumorale chistice laterocervicale.
• Formațiuni tumorale benigne laterocervicale.
• Adenopatii metastatice laterocervicale.
• Adenite cronice laterocervicale.

Tratament

• Incizie într-un pliu cutanat sau de-a lungul marginii anterioare a SCM.
• Disecția tegumentului, țesutului celular subcutanat, platismei, fasciei cervicale superficiale.
• Se ridică m. SCM de pe planurile profunde.
• Se identifică formațiunea tumorală — 2 situații:
  • Situată adiacent glomusului și carotidelor.
  • Înglobează glomusul și carotidele — angioplastie cu autogrefă vasculară sau cu materiale aloplastice.
• Risc de recidivă 5–10 %, risc de transformare malignă.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Tumorile benigne ale țesutului muscular striat, dar totodată și proliferarea de tip hamartom a acestui țesut.
• Frecvent la nivel cardiac; extrem de rar la nivel cervico-facial.

Forma adultului

• Bărbați, vârstnici.
• Planșeu, văl, 1/3 posterioară a limbii.
• Masă nodulară / polipoidă, asimptomatică, margini regulate, neinfiltrativă și mobilă.
• În evoluție — tulburări funcționale (deglutiție, masticație, fonație, respirație).

Forma fetală

• Poate fi congenitală sau apare în jurul vârstei de 4–5 ani.
• Masă nodulară 2–5 cm, în grosimea stratului muscular. Mucoasa / tegumentele intacte.
• Cel mai frecvent — preauricular și trigonul posterior al gâtului (omo-trapezoidal).

Diagnostic diferențial

• Adult — chisturi ale cavității orale; tumori benigne ale cavității orale; tumori maligne cu debut nodular.
• Fetal — sarcoame laterocervicale sau parotidiene; tumori benigne parotidiene și laterocervicale; adenopatii metastatice intraparotidiene și laterocervicale; adenite cronice laterocervicale.

Tratament

• Excizie cu țesutul muscular din care provine.
• Controlul hemostazei + sutură primară.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Tumorile benigne ale țesutului muscular neted.
• Noduli 1–2 cm, dureroși spontan, durere exacerbată în cursul mișcărilor funcționale.

Forme clinice

• Leiomiomul cutanat — mușchiul erector al firului de păr. Nodul subcutanat, consistență fermă, extrem de dureros, tegument acoperitor nemodificat.
• Leiomiomul vascular superficial — musculatura netedă de la nivelul joncțiunilor arteriolo-capilare. Caractere similare cu forma cutanată.
• Leiomiomul vascular profund — formă rară originară în musculatura netedă a vaselor teritoriului respectiv. Simptomatologie mai estompată datorită profunzimii.

Diagnostic diferențial

• Faptul că sunt dureroase spontan tranșează diagnosticul relativ.
• Tumori chistice / tumori benigne / tumori maligne cu debut nodular / adenopatii cervico-faciale.
• Diagnosticul diferențial se face în funcție de localizare.

Imagini

Caractere clinice / patogenie

• Tumoră a perioadei copilăriei (5–10 % din copii la vârsta de 1 an).
• Predomină la sexul feminin — raportul F : B (3 : 1).
• Solitare (rar multiple — sindromul Sturge-Weber).
• Rareori sunt prezente la naștere.
• Inițial — aspect macular de culoare roșie deschis sau rețea teleangiectazică.
• În dezvoltare rapidă — reliefate, boselate, culoare roșie aprinsă, consistență fermă. NU se golesc la digito-presiune.
• Faza evolutivă durează ~10 luni — scade consistența și devin de culoare mai închisă.
• Majoritatea dispar până la 5 ani, toate până la 10 ani.
• După vindecare tegumentul are în general aspect normal; rar aspect teleangiectazic, cicatricial sau atrofic.

Complicații

• Ulcerația.
• Oculare / perioculare — ambliopie, diplopie, strabism, astigmatism.
• Viscerale — hemoragii interne.
• Laringiene — insuficiență respiratorie acută sau cronică.
• Sindromul Kasabach-Merritt — mortalitate 30–40 %: purpură trombocitopenică, coagulopatie de consum, hemoliză microangiopatică, fibrinoliză marcată intralezională.

Tratament

• Depinde de vârsta copilului, dimensiune, localizare, tulburări funcționale și complicații.
• Fără complicații — dispensarizare.
• Cu complicații:
  • Tratament medicamentos — corticoterapie generală 60–90 zile.
  • Injectare intralezională — triamcinolon, betametazonă.
  • Radioterapia — CONTRAINDICATĂ.
  • Scleroterapia — injectare intralezională cu agenți sclerozanți (polidocanolul).
  • Tratamentul chirurgical — rar, doar în cazuri de tulburări funcționale majore.
  • Laserterapia (laser CO₂).

Imagini

• Flux scăzut.
• Macule cutanate — „pată de vin de Porto” — prezente la naștere, facial.
• Sindromul Sturge-Weber — la nivelul zonelor de emergență trigeminală.
• Crește împreună cu dezvoltarea organismului — nu involuează.
• În evoluție — culoare mai închisă, aspect nodular (ectazie vasculară).

• Leziuni cu flux scăzut, prezente la naștere.
• De la ectazii izolate la leziuni ample (hemifaciale, laterocervicale).
• Culoare albăstruie, compresibile.
• Cresc odată cu dezvoltarea organismului. Dimensiuni mari în presiuni venoase crescute.
• În evoluție — tromboze cu fleboliți.

• Leziuni cu flux crescut, prezente la naștere.
• Apar la nivelul șunturilor arterio-venoase — au componentă arterială.
• La palpare sunt calde și pulsatile.
• Ulcerează — hemoragii cu risc vital.

Tratament (malformații vasculare — general)

• Scleroterapia — inducerea fibrozei și scăderea ratei de complicații.
• În cazuri mutilante sau unde este posibilă / necesară intervenția chirurgicală — se practică angiografie superselectivă preoperatorie, ocazie cu care se va practica embolizarea temporară sub control angiografic, la 24–48 ore preoperator — hemostază intraoperatorie optimă.

Caractere clinice / patogenie

• Persistența plexului vascular în jurul porțiunii cefalice a tubului neural. Acest plex apare în săptămâna a 6-a și regresează în săptămâna a 9-a de viață intrauterină.
• Pata de vin de Porto în regiunile de emergență trigeminală — predilecție ramura oftalmică.
• 10 % din copiii care prezintă pată de vin de Porto.
• Malformații vasculare leptomeningeale ipsilaterale; manifestări neurologice: convulsii, retard mental, hemiplegie controlaterală.
• Radiografii / CT / RMN — calcificări cerebrale giriforme de partea afectată.
• Manifestări oculare: glaucom, malformații vasculare ale conjunctivei, episclerei, coroidei, retinei.
• Manifestări orale: hipervascularizația gingiilor — hiperplazie vasculară fără liză osoasă subiacentă. Hiperplazia gingivală se poate datora și medicației anticonvulsionante.

Tratament

• Depinde de severitatea leziunilor.
• Petele vasculare — laserterapie.
• Intervenții NCH pentru îndepărtarea leziunilor angiomatoase intracraniene.
• Hiperplazia gingivală — tulburări funcționale → excizie modelantă — risc hemoragic marcat.

Imagini

Forme clinice

• Limfangiomul capilar — simplu.
• Limfangiomul cavernos — dilatații ale vaselor mari (cavitatea orală).
• Limfangiomul chistic — spații chistice cu conținut limfatic (cervical, axilar).

Caractere clinice generale

• Indiferent de tip — 50 % sunt la nivel cervico-facial; 90 % prezente până la vârsta de 2 ani.
• Cervico-facial — genian, parotideo-maseterin sau trigonul posterior al gâtului (omo-trapezoidal).
• Consistență moale, depresibilă; accentuează volumul odată cu o viroză respiratorie. Tegumente libere. Diagnosticul clinic + CT / RMN.

Limfangioamele orale

• 2/3 anterioare ale limbii — macroglosie.
• Sunt superficiale — mucoasa acoperitoare are aspect de „broboane / vezicule” de culoare rozacee / roșiatică.
• Variante situate profund în musculatura limbii — consistență moale, slab delimitate, cu mucoasa nemodificată.
• Se pot infecta. Provoacă tulburări funcționale.

Tratament

• Expectativă 5 ani — involuează (dacă nu provoacă tulburări funcționale).
• Tulburări funcționale — extirpare chirurgicală.
• Recidivează frecvent datorită imposibilității exciziei complete.

Imagini

• Entități clinice extrem de rare, care nu constituie tumori benigne în sine, ci prezența de țesut mezenchimal aberant (osos, cartilaginos) la nivelul părților moi.
• Sexul feminin.
• Parenchimul lingual — corpul sau baza limbii. Rar în vălul palatin.
• Noduli mici 0,5–2 cm, fermi / duri, nedureroși, mobili, bine delimitați, mucoasa acoperitoare liberă.
• Tratament — excizia chirurgicală și sutura primară.